Tekrarlayan Ateş Sendromları


Çocuklarda tekrarlayan ateş sendromlarına dikkat!

Nedir?

Kreş ve okula giden çocuklar bir yıl içerisinde 10-12 kez ateşli hastalık gecirebilirler. Bu ateşlenmelerin büyük çoğunluğu tekrarlayan üst solunum yolu enfeksiyonlarıdır. Ancak özellikle çocukluk çağında görülen bir grup hastalık vardır ki, bu durumlar tekrarlayan enfeksiyon tablolarına çok benzerler. Ancak “Periyodik Ateş Sendromları” diye adlandırılan bu hastalıklar enfeksiyon etkenleri ile oluşmazlar. Periyodik Ateş Sendromları, tek bir hastalık olmayıp çoğunlukla kalıtsal özellikler gösteren, ortak özellik olarak tekrarlayan ateş bulgusunun yanı sıra farklı ek bulular ile giden birkaç çeşit hastalıktır. Bunların bazıları ülkemizde sık görülen Ailevi Akdeniz Ateşi, Hiperimmunglobulin D Sendromu, PFAPA, Siklik nötropeni, TRAPS ve kriyoprinopatilerdir.

Nasıl Tanı Konur?

Periyodik Ateş Sendromlarında ortak özellik olan ateş tablosuna, farklı hastalıklarda, karın ağrısı, eklem ağrısı, göğüs ağrısı, farenjit , cilt döküntüleri, yüzde ödem, göz kapağında şişlik gibi değişik belirtilerin bir veya birkaçı eşlik edebilir. Bu nedenle farklı uzmanlık alanlarından hekimlere başvuru olabilir. Bu durumda bulguların benzer şekilde tekrarlayıcı olması, her zaman enfeksiyon bulgularının bulunmaması, ailede benzer yakınması olan kişilerin bulunması gibi ipuçlarının iyi değerlendirilip, periyodik ateş sendromlarından şüphelenilmesi kritik önem taşır. Çünkü, çocukluk çağında bu tekrarlayıcı ateşler çoğunlukla enfeksiyonlar ile karıştırılıp, yıllarca hatta erişkin döneme kadar hastalar tanı alamayabilirler. Periyodik Ateş Sendromu tanısı şüphesini takiben, detaylı hastalık öyküsü, aile öyküsü ve fizik incelemenin yapılması, hastanın tercihen konuda tecrübeli ve aynı hekim tarafından ateş atakları sırasında görülerek değerlendirilmesi, ateşli ve ateşsiz dönemlerde akut faz reaktanı olarak adlandırılan tetkiklerin yapılması gerekir. Herediter olanlarda genetik analizler yapılarak tanı desteklenebilirken , bazılarında sadece klinik seyre dayanarak ve/veya diğer hastalıkların olmadığını göstererek tanı koymak mümkün olmaktadır. Bundan sonra uygun yaklaşım, tedavi ve takip ile periodik ateş hastalığının bulgularının ve uzun dönemde oraya çıkabilecek olumsuz etkilerinin azaltılması gereklidir.

Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA, FMF)

Ülkemizde sık görülen bu hastalık herediterdir. Düzensiz tekrarlayan ateş ataklarına, karın ağrısı, eklem ağrısı, göğüs ağrısı, ciltte özellikle ayak bileği ve diz eklemleri üstünde kırmızı renkli cilt döküntülerinin bir veya birkaçı eşlik edebilir. Olguların %40’ı 5 yaşa kadar, %80-90’ı ise 10 yaşa kadar semptom vermeye başlar. Atak ortalama 1-3 gün kadar sürer. Tanı klinik bulgular, aile öyküsü ve mutasyon analizi ile konur.Tekrarlayan ateş ataklarının yarattığı hastalık durumunun yanı sıra, uzun dönemde vücutta amiloid birikimi sonucu kronik böbrek yetmezliği gelişme riski mevcuttur. Hastalığın tedavisi kolşisin ile yapılmaktadır. Tanının konup tedavinin başlanması hem atakların azaltılması, hem de uzun dönemde amiloidozise ikincil kronik böbrek yetmezliği gelişmesini önlemek için önemlidir.

PFAPA

Hastalığın adı klinik bulgularının ilk harflerinin sıralanması ile oluşmaktadır. Bunlar tekrarlayan 3-5 gün süren ateş atakları, ağızda yaralar, farenjit ve boyunda lenfadenopatiler (bezeler) şeklindedir. Nedeni bilinmeyen bu hastalık genellikle 5 yaş altındaki çocuklarda görülür. Tablo ilk ataklarda enfeksiyondan ayrılamaz, ancak benzer bulguların ararlıklarla tekrarlaması ile tanıdan şüphelenilir. Tanıyı koyduracak tek bir laboratuar testi olmayıp, tipik klinik bulguların tekrar etmesi, ataklar anında sedim , CRP gibi kan değerlerinin yükselmesi ve hastada özellikle AAA gibi ülkemizde sık görülen diğer periyodik ateş durumlarının olmadığının gösterilmesi önemlidir. Tedavisi kesin olarak yoktur. Atak sırasında steroid verilmesi, ateşi düşürüp bulguları geriletir ama sıklıkla atakları sıklaştırdığı gözlenir. Bazen tonsillektomi (bademciklerin alınması) fayda sağlar.Bu hastalarda uzun süreli izlemde sonuçlar iyidir.Genellikle 6 yaş sonrası bulgular azalarak kaybolur. Amiloid birikimi riski de yoktur.

Hiper IgD Sendromu

Nadir ve genetik bir hastalıktır. Ateşli ataklar sırasında, boyunda lenadenopatiler, eklem ağrılar ve karın ağrıları da görülebilir. Kusma, ishal veya döküntü de eşlik edebilir. Atak anında kanda IgD düzeyinde ve idrarda bakılan mevalonik düzeyinde artış görülür. Amiloid geliştirme riski de vardır.

TRAPS

Çocuklarda da erişkinlerde de görülebilen genetik geçişli ağır seyirli bir hastalıktır. Ateş atakları düzensizdir ve bazen haftalarca sürebilir. Özellikle göz çevresinde ödem ve kızarıklık, göz içinde kızarıklık (konjonktivit) ateşli dönemlere eşlik eder. Kas ağrıları, krampları, döküntüler görülebilir.

Siklik Nötropeni

Kanda beyaz kürelerin bir alt grubu olan nötrofil sayısının perit-yodik olarak düzşmesi ve buna eşlik eden ateş atakları görülür. Birlikte dişeti iltihabı, ağızda yaralar, ishal ve boyunda lenadenopatiler görülebilir. Bu dönemlerde tabloya enfeksiyonla eklenip, ağırlaştırabilir. Tanı ateşli dönemde kanda beyaz kürenin düşmesinin gösterilmesi ve genetik analizlerle mümkündür.

Sonuç olarak, çocuklarda tekrarlayan ve periyodik ateş durumunda, ülkemizde sık görülen periyodik ateş hastalıkları açısından da gerekli değerlendirmelerin yapılması son derece önemlidir.


تعليقات

تحميل...

المؤلف

جراحة العظام والمفاصل و 52 أكثر

المقالات ذات الصلة